水通道蛋白-4抗体（AQP4-IgG）是诊断视神经炎谱系疾病（NMOSD）高度特异性的标志物。而去年发表的国际NMO专家组诊断标准（IPND）更加强调AQP4-IgG抗体在实际临床中的应用，无论抗体情况如何，均可以进行诊断。然而，目前尚缺乏有关该标准在实际应用中的评估研究。

为此，来自韩国的Kim学者等进行了一项研究，旨在评估应用IPND诊断标准在CNS炎症性疾病患者中诊断NMOSD的情况。该研究发表于近期的Neurology杂志中。

该研究共纳入了例CNS炎症性疾病患者，患者平均病程为9.2年；采用ELISA和细胞学评估方法明确患者整个病程中水通道蛋白-4抗体（AQP4-IgG）的情况。

研究结果显示，共有例患者符合IPND诊断标准；其中AQP4-IgG抗体阳性患者例（90%），AQP4-IgG阴性患者26例（10%）。在这些患者中，例（54%）患者满足年视神经脊髓炎的诊断标准。

研究者假定这些已经明确AQP4-IgG抗体阳性的患者AQP4-IgG状态未知的话，再应用IPND诊断标准对患者进行评估，例患者中有例（72%）的患者可被诊断为NMOSD。

大部分患者是在发病后的2年内（73%）或第二次发作后（72%）诊断为NMOSD。急性脊髓炎（83%）和视神经炎（65%）是患者整个病程中最常见的临床症状。视神经炎（42%）是最常见的首发症状，其次为急性脊髓炎（38%）和极后区综合征（14%）。

该研究结论认为，IPND诊断标准能够很好地反映NMOSD这组疾病广泛的临床疾病谱，并且与之前标准相比，显著提高诊断率，甚至是在AQP4-IgG状态未知的情况下也能很好地诊断。

扩展阅读

IPND标准

AQP4-IgG阳性时：

1.至少一个核心临床特征；2.采用 检测方法明确AQP4-IgG阳性（强烈推荐细胞学的方法）；3.除外其他诊断。

AQP4-IgG阴性（确实没检测到）或无检测条件时：

1.至少两个核心临床特征（可以一次出现，也可以多次发作时出现）并且符合下列所有：

a.至少一个核心临床特征为视神经炎、长节段横贯性急性脊髓炎或极后区综合征；b.空间播散（至少两个核心临床特征）；c.符合MRI的相应要求。

2.采用 检测方法明确AQP4-IgG阴性或无法检测；

3.除外其他诊断。

核心临床特征包括：1.视神经炎；2.急性脊髓炎；3.极后区综合征；4.急性脑干综合征；5.发作性睡病或其他急性间脑综合征；6.大脑综合征。

来源：丁香园